ABSTRACT
Introducao: Com desafiador tratamento e de diagnostico criterioso, a leucemia aguda de fenotipo misto (LAFM) e uma entidade rara dentro do espectro das leucemias agudas. Requer a presenca imunofenotipica de marcadores de linhagem B (CD19, CD22, CD79a), T (CD3) em conjunto com a linhagem mieloide (mieloperoxidase e diferenciacao monocitica - CD11c, CD14, CD64 ou lisozima). Relato de caso: Paciente masculino, 30 anos, obeso e diabetico tipo 2, hipertrigliceridemia, inicia com febre (38C), dor abdominal em hipocondrio direito e fadiga. Com dois dias de sintomas procura atendimento sendo liberado com sintomaticos. No quarto dia de sintomas houve piora da febre (39degreeC) e da dor, surgindo maculas hiperemiadas pruriginosas pelo corpo, ictericia e coluria. Retornou ao hospital de sua cidade sendo prescrito azitromicina e liberado com suspeita de influenza. No sexto dia de sintomas notou piora da ictericia, procurando, novamente, atendimento. Encaminhado, entao ao servico de referencia da regiao. Interna inicialmente na equipe da gastroenterologia como suspeita de hepatite viral. Na chegada: Hb 14,9, leucocitos 6140 com 2793 neutrofilos, 442 monocitos e 2812 linfocitos, 53 mil plaquetas;AST 57, ALT 733, hiperbilirrubinemia as custas de bilirrubina direta. Com todos os marcadores virais negativos, prosseguiu a investigacao de hepatite. No dia em que realiza ressonancia magnetica, que indicava processo infiltrativo/inflamatorio em figado e rim esquerdo, alem de testar positivo para COVID-19, ha evolucao no hemograma: Hb 10,7, leucocitos 7450 com 1192 blastos, 60 neutrofilos, 2012 monocitos e 4187 linfocitos, 23 mil plaquetas. Com o aparecimento de blastos, piora dos niveis de bilirrubinas e das lesoes de pele, foi realizado imunofenotipagem de sangue periferico que indicava leucemia monocitica aguda. Transferido a equipe da hematologia, sendo realizada biopsia de medula e iniciado protocolo 7 + 3 com substituicao das antraciclinas em falta no mercado por doxorrubicina 45 mg/m2. No terceiro dia da inducao, foi liberado o resultado da imunofenotipagem que confirmava o diagnostico de leucemia aguda de fenotipo misto B/mieloide, marcando CD19, CD22 e CD79a, com diferenciacao monocitica (CD14 e CD64). Cariotipo nao houve crescimento e PCR BCR/ABL negativo. Optado por seguir tratamento com 7 + 3, apresentando medula no D14 aplasiada e medula no D28 com doenca residual minima (DRM) negativa. Realiza tres consolidacoes com altas doses de citarabina (3g/m2). Paciente sustenta DRM negativa, estando em remissao completa. Iniciado manutencao com vincristina, mercaptopurina, metotrexato e prednisona. Aguarda transplante de celulas tronco hematopoieticas (TCTH). Discussao: Com o diagnostico de LAFM, o tratamento requer o maior numero de quimioterapicos, sendo sugerido o uso de protocolos para leucemia linfoblastica aguda. Como ja havia sido instituido o tratamento com doxorrubicina e citarabina, foi optado por seguir protocolo e, na manutencao da remissao completa, terminar as consolidacoes e iniciar a manutencao prevista pelo protocolo HyperCVAD. Devido a ser uma leucemia de alto risco, a realizacao do TCTH e necessaria e, neste caso relatado, a manutencao sera mantida ate a realizacao do transplante. Conclusao: Contudo, por se tratar de doenca rara e com poucos estudos publicados, requer compartilhamento de conhecimentos e condutas para melhora da abordagem. Copyright © 2022
ABSTRACT
Introducao: A Leucemia Promielocitica Aguda (LPA) e uma variante distinta de Leucemia Mieloide Aguda (LMA), correspondendo a 5 a 20% dos casos de todas LMA. Relato de caso: Paciente masculino, 18 anos, sem comorbidades, procura atendimento por febre com evolucao de 7 dias, associada a odinofagia, dispneia e cansaco. Relato de ter procurado atendimento anteriormente pelo mesmo quadro, sendo prescrito amoxicilina pela suspeita de amigdalite bacteriana. Hemograma da chegada demonstra uma pancitopenia com hemoglobina de 7,9, 560 leucocitos totais com diferencial de 189 neutrofilos, 50 bastoes, 240 linfocitos, 70 monocitos e 10 basofilos, alem de 85 mil plaquetas. Apos repeticao do hemograma e confirmacao da pancitopenia, paciente foi internado e submetido a analise de medula ossea (MO). Medulograma evidenciou em torno de 40% de infiltracao por celulas blasticas e promielocitos atipicos. Iniciado abordagem para LPA com acido trans-retinoico (ATRA). No dia seguinte, resultado de imunofenotipagem (IFT) nao evidencia populacao de celulas com fenotipo anomalo. Analise citogenetica revela um conjunto cromossomico masculino normal, sem evidencia de anormalidade clonal. Anatomopatologico (AP) de MO mostra hipercelularidade para idade (90%) as custas da serie granulocitica com falha de maturacao e hipoplasia eritroide. Repetido a analise de medula ossea no terceiro dia de internacao com confirmacao dos mesmos resultados. Realizados sorologias para hepatite B, C, citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr e Parvovirus com resultados negativos. Descartada infeccao por COVID-19 com coleta de rt-PCR. Tomografia de torax apresenta extensas opacidades consolidativas de aspecto inflamatorio no lobo inferior esquerdo e cultura de lavado broncoalveolar apresenta crescimento de Staphylococcus Aureus, sendo realizado o diagnostico de pneumonia necrotizante. Apos 48h do inicio de antibioterapia com Piperaciclina-Tazobactam, paciente apresenta recuperacao de contagens com resolucao da pancitopenia. Discussao e conclusao: A LPA representa uma emergencia medica com alta taxa de mortalidade precoce, muitas vezes por hemorragia devido a um disturbio de coagulacao caracteristico. E fundamental iniciar o tratamento com um agente de diferenciacao celular, como o ATRA, assim que houver suspeita do diagnostico com base em criterios clinicos e citologicos, nao sendo necessario aguardar a confirmacao citogenetica ou molecular. Entretanto, e necessario considerar no diagnostico diferencial outras causas de pancitopenia por infiltracao medular de celulas imaturas, sendo a infeccao um diagnostico diferencial importante. Copyright © 2022
ABSTRACT
Objetivos: Relatar caso fatal de hemorragia cerebral e complicações tromboembólicas após realização de vacina ChAdOx1 nCoV-19. Relato de caso: Mulher, 22 anos, obesa, é encaminhada ao serviço de urgência por quadro súbito de alteração na fala e perda de força em hemicorpo esquerdo 10 dias após receber a primeira dose da vacina ChAdOx1 nCoV-19 (Astrazeneca). Há 3 dias com cefaleia holocraniana persistente refratária ao uso domiciliar de analgésicos. Sem história prévia de doenças crônicas, uso de medicações ou hospitalizações. Na admissão, Escala de Coma de Glasgow de 11 pontos, disartria e hemiplegia de membro superior esquerdo. Foram realizados angiotomografia de crânio e tórax com sinais de trombose do seio sagital, coleções hemorrágicas intraparenquimatosas nos lobos parietal e occipital à direita, compatíveis com evento vascular hemorrágico recente, além de tromboembolismo pulmonar agudo em ambas as artérias pulmonares principais e seus ramos. Exames laboratoriais: plaquetopenia (34.000/mm³), hemoglobina de 13,2 g/dL, INR de 1,31, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) de 39,1 segundos (TTPa controle: 32,5 segundos), fibrinogênio de 54 mg/dL (VR: 200 a 400 mg/dL), d-dímeros 35,20 ug/mL (VR: até 0,5 ug/mL). Também foi realizada dosagem de anticorpos anti fator plaquetário 4 (Anti-PF4), mas sem resultado imediato do teste. Após 4 horas da admissão hospitalar, nova imagem de crânio foi realizada e mostrou aumento da hemorragia intracraniana. Mesmo após o manejo terapêutico inicial com suporte de terapia intensiva, imunoglobulina intravenosa 1 g/kg e dexametasona 40 mg, cerca de 12 horas da admissão, não houve resposta neurológica satisfatória, evoluindo para morte encefálica. Alguns dias após o óbito, resultado detectável de anticorpos anti-PF4. Discussão: As vacinas são as principais ferramentas para controle da pandemia da COVID-19. Consequentemente, com a vacinação de grande parte da população mundial, vários casos de eventos tromboembólicos e plaquetopenia foram reportados em indivíduos que receberam a vacina ChAdOx1 nCoV-19 (Astrazeneca) e, mais recentemente, nos que receberam a Ad26.COV2.S vaccine (Janssen), em um intervalo de 5 a 30 dias da aplicação. Esta síndrome recebeu o nome de trombocitopenia trombótica imune induzida por vacinas (VITT), que apesar da incidência ainda ser desconhecida, é considerada rara. Os achados clínicos são muito semelhantes aos encontrados na trombocitopenia imune induzida por heparina (HIT): plaquetopenia (mediana de 20.000 a 30.000/mm3), elevação de d-dímeros, níveis reduzidos de fibrinogênio e evidência de trombose, principalmente trombose de seio venoso cerebral. Além disto, ocorre presença de altos níveis de anticorpo anti-PF4, mesmo na ausência de exposição à heparina. O manejo terapêutico deve ser realizado com uso de imunoglobulina intravenosa, corticoides em altas doses e anticoagulação (preferencialmente por agentes não-heparina), minimizando as transfusões de plaquetas (apenas para casos com sangramento crítico). A despeito da síndrome ser potencialmente fatal, os benefícios da vacinação superam os riscos. Conclusão: Apesar da VITT ser uma síndrome rara, a crescente vacinação da população exige que a comunidade médica saiba identificar e manejar esta condição.